Kavernöses Hämangiom der
Leber
Wo kommen Hämangiome vor?
Wo kommt das Hämangiom in der Leber
vor?
Wie werden Hämangiome der Leber
erkannt?
Wie wird ein Hämangiom der Leber
operiert?
Was geschieht nach der Operation?
Auf was muss im zukünftigen Alltag
geachtet werden?
Hämangiom der Leber
Wo kommen Hämangiome vor?
Das Hämangiom ist eine gutartige Gefäss-Neubildung (Vermehrung
der Stützzellen der Blutgefässe) mit grossen, blutgefühlten
Hohlräumen (Kavernen). Kavernös beschreibt in diesem Zusammenhang
nichts anderes als eine Hohlraumbildung. Es ist in diesem
Sinne kein eigentlich bestehender Tumor, der durch unkontrolliertes
Zellwachstum an Grösse gewinnt, sondern eher eine Gefässfehlbildung
und –Erweiterung. Die Anlage des Hämangioms ist meistens
bei der Geburt schon vorhanden. Die Ursache ist bisher noch
nicht ganz verstanden, man geht aber davon aus, dass es
sich entweder um eine Missbildung der Gefässe oder um Hamartome
(versprengtes embryonales Gewebe) handelt.
Das Hämangiom kann sich in verschiedenen Organen manifestieren,
zum grössten Teil auf der Haut. Dort ist es als "Blutschwamm"
oder als "Feuermal" (Naevus flammeus) eher bekannt. Hämangiome
kommen jedoch auch in den Nieren, der Lunge, dem Gehirn
oder in der Milz sowie bis zu ca. 30 % in der Leber vor
(Abb. 1).
Wo kommt das Hämangiom in der Leber vor?
Das Hämangiom ist der häufigste gutartige Tumor der Leber.
Die Grösse des Hämangioms variiert zwischen wenigen Millimetern
bis zu mehr als 20 cm. Hämangiome zeigen sich in der
Leber meist als gut abgrenzbare Strukturen. Sie werden häufig
von einer dünnen Kapsel umschlossen
(Abb. 2).
Verlaufsstudien über Jahre haben gezeigt, dass sie wahrscheinlich
nicht entarten. In bis zu 20% der Fälle treten sie multiple
auf. Häufiger sind Frauen (in 60% der Fälle) um das 40.
Lebensjahr als Männer betroffen. (Inzidenz: 0.4 – 2 / 100.000
Einwohner). Symptomatisch werden diese gut abgrenzbaren
Tumore nur, wenn sie eine gewisse Grösse überschreiten.
Hämangiome mit einem Durchmesser von über 10 cm werden auch
Riesenhämangiome genannt. Oft wachsen sie am Rand der Leber
und sind als kugelige Gebilde wie Anhängsel am Leberrand
fixiert (Abb. 3 und 4).
Sie können aber auch mitten in einem Leberlappen liegen
oder an mehreren Stellen der Leber vorkommen. Sie weisen
eine sehr starke arterielle Blutversorgung oft mit anatomischen
Gefässvariationen auf. Die Gefässanomalien führen bei riesigen
Hämangiomen dazu, dass viel Blut im "Blutschwamm" steckt
und wegen arterio-venösen Verbindungen (Verbindung von Schlagadern
direkt zu Venen) sogar Kreislaufprobleme auftreten. Ein
seltenes aber gefährliches Problem sind die Gefahren eines
Kasabach-Merritt Syndroms, bei dem wegen des arteriellen
Blutstaues oder der stattgefundenen Thrombose innerhalb
des Hämangioms, die Thrombozyten zu stark verbraucht werden.
Eine Blutarmut (Anämie) könnte ebenfalls mit den Symptomen
der Müdigkeit, Schwäche und fehlender Belastbarkeit auftreten.
In der Regel verursacht das Leberhämangiom keine körperlichen
Beschwerden. Erst bei Riesenhämangiomen berichten
die Patienten von allgemeinen, unspezifischen Beschwerden
wie Druckgefühl oder einer Schwellung im Oberbauch.
Manchmal sind die Hämangiome selber, meistens aber die vergrösserte
Leber durch die Bauchdecke hindurch tastbar. Bei schlanken
Personen reichen kleinere Hämangiome aus, um von den Patienten
bemerkt zu werden. Als Symptome zeigen sich unspezifische
abdominelle Oberbauchschmerzen sowie Völlegefühl oder Unwohlsein
vor allem im Oberbauch. Erklärbar werden diese Beschwerden,
wenn man sich vorstellt, dass der Tumor zum Beispiel von
der Leber her auf den Magen drückt und ihn einengt. Bei
einem Riesenhämangiom besteht die Gefahr einer Thrombusbildung
(Blutgerinsel) im Gewebe des Hämangioms, nach einem
Unfall mit direkter Gewalteinwirkung auf die Leber kann
auch selten eine Ruptur (Aufbrechen) auftreten. Die spontane
Ruptur der Hämangiome ist aber sehr selten.
Wie werden Hämangiome der Leber erkannt?
Die Hämangiome werden oft als Zufallsbefund während einer
bildgebenden Untersuchung gefunden. Meistens geschieht dies
bei einer Abklärung beim Arzt mit Ultraschall. In dieser
Untersuchung können die meisten der Hämangiome zweifelsfrei
diagnostiziert werden. In 30% der Fälle liegen Riesenhämangiome
vor, deren definitive Abklärung weitere bildgebende Verfahren,
wie die Computertomographie (CT)
(Abb. 5) oder die Magnetresonanztomographie
(MRT), erfordern. Von einer Punktion bei Verdacht auf ein
Hämangiom sieht man heutzutage weitgehend ab. Erstens ist
sie nicht ungefährlich, da eine Verletzung der Gefässe zu
starken Blutungen im Bauchraum führen kann und zweitens
weil die Aussagekraft der heutigen Untersuchungen mit einer
MRT sehr gross ist. Die Blutwerte in der Laboruntersuchung
sind meist unauffällig.
Wie wird ein Hämangiom der Leber operiert?
In der Regel werden Hämangiome, die keine Symptome verursachen,
nur kontinuierlich überwacht. Selten kommt es zu einem Wachstum
des Hämangioms sowie Beschwerden seitens des Patienten.
Bei einem fortschreitenden raschen Wachstum muss genau geklärt
werden, dass es sich nicht um ein sehr bösartiges Hämangioendotheliom
handelt. Die Mehrzahl der Hämangiome vor allem unter einer
Grösse von 5 cm Durchmesser sind harmlos und verbleiben
harmlos. Eine prophylaktische Entfernung eines Hämangioms
wird nicht empfohlen. Eine Schwangerschaft muss nicht abgebrochen
werden.
Die Anzeige zu einer Therapie hängt davon ab, ob effektiv
Symptome, oder ein rasches Wachstum, von Seiten des Hämangioms
bestehen. Es muss sorgfältig abgeklärt werden, ob diffuse
Oberbauchschmerzen nicht eine andere Ursache haben. Nur
bei nachgewiesenen Problemen darf eine Therapie eingeleitet
werden.
Es gibt verschiedene nichtoperative Möglichkeiten, die aber
wenig Aussicht auf dauerhaften Erfolg haben und deren Einsatz
kontrovers diskutiert werden:
- Angiographie (Gefässdarstellung) und Embolisation
(Verschluss) der zuführenden Arterien des Hämangioms.
Bei grösseren Hämangiomen kann die Leberarterie, die
zum Hämangiom zieht unterbunden oder radiologisch (durch
die Gefässe) verschlossen werden. Diese Therapie sollte
zwar zu einer Minderversorgung des Hämangioms führen,
ist jedoch oft erfolglos, da ein weiteres Wachstum des
Blutschwamms über Kollateralarterien möglich ist. Neue
Gefässe werden sehr rasch ausgebildet.
- Eine lokale Bestrahlung des Hämangioms führt zwar
zu einer vorübergehenden Verkleinerung des Tumors und
kann dadurch die Symptomatik verringern. Die Bestrahlung
ist aber keine definitive Therapie da ein Hämangiom
erneut wachsen und wieder zu Symptomen führen kann.
- Die Gabe von Medikamenten (Cortison, Interferon
α2a) wird oft diskutiert, ist aber keine wirksame Therapie.
Die Langzeitnebenwirkungen und die geringe Wirkung der
Medikamente verbieten eigentlich eine solche Behandlung.
Falls die Indikation zu einer chirurgischen Intervention bestehen so sind zwei grundsätzlich verschiedene Verfahren bekannt:
- Die sogenannte "Enukleation", das Ausschälen des
Hämangioms inklusive Kapsel ohne Lebergewebe.
- Die normale Leberteilresektion und damit die Entfernung
des Hämangioms und Teile der Leber.
Diese Enukleation (Abb. 6) (Synonym Ausschälung) ist in den meisten Fällen möglich, da eine normalerweise gute Begrenzung zwischen dem hämangiomatösen Gewebe und dem normalen Lebergewebe besteht. Eine Entfernung in dieser Grenzschicht wird oft mit einem Ultraschalldissektor durchgeführt und ist praktisch ohne Blutverlust möglich. Gefässe und Strukturen, welche vom normalen Lebergewebe zum Hämangiom ziehen müssen gefunden, exakt dargestellt und sicher unterbunden werden. Oft ist es auch notwendig zusätzliche, aberrierende Gefässe weit ausserhalb eines Hämanigoms zu unterbinden, damit keine grössere Blutung entsteht. Es ist klar, dass ein Gewebe, das hauptsächlich aus blutgefüllten Hohlräumen besteht potentiell sehr stark bluten kann. Es kann deshalb vor einer grossen Operation oft notwendig sein, ein Hämangiom zu embolisieren, d.h., die Blut zuführenden Gefässe zum Hämangiom durch einen radiologischen Eingriff von aussen zu verschliessen. Damit kann die grosse Butungsgefahr der Operation vermindert werden.
