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Nebenschilddrüsen

 

Erkrankungen und Operation

 

Wo liegen die Nebenschilddrüsen

Die Nebenschilddrüsen (NSD) liegen normalerweise hinter der Schilddrüse. Sie sind längsoval und nur etwa 5x 3x 2mm gross. In der Regel hat der Mensch 4, seltener 5 oder 6, ganz selten nur 3 Nebenschilddrüsen.
Die NSD entstehen aus der 3. und 4. Schlundtasche und wandern während der embryonalen Entwicklung nach unten. Dabei kann es zu Lagevarianten kommen, welche der Chirurg kennen muss. Die oberen NSD finden sich oberhalb der Art. thyreoidea inf. und hinter dem Stimmbandnerv. Die unteren NSD liegen in der Regel vor dem Nervus recurrens, unterhalb der Art. thyreoidea inf. und vor der -für den Chirurgen wichtigen- Grenzlamelle. Atypische (dystope) Lagen sind nicht selten, v.a. bei den unteren NSD: Diese können im vorderen oberen Mediastinum, irgendwo zwischen dem unteren Schilddrüsenpol und der Thymusdrüse, ja bis zum Herzbeutel liegen. Lagevarianten der oberen NSD finden sich entlang der Luft- und Speiseröhre.

nebenschilddruesen

Abb. 1

Wie funktionieren die Nebenschilddrüsen

Die Nebenschilddrüsen bilden ein lebenswichtiges Hormon, das Parathormon (Nebenschilddrüsenhormon). Dieses steuert zusammen mit dem Vit. D3 den Kalzium und Phosphathaushalt des Körpers. Finden sich tiefe Kalziumwerte im Blut, führt dies zu einer vermehrten Parathormon-Ausschüttung. (Die Normwerte von Kalzium liegen bei 2,10- 2,60mmol/l). Das Parathormon bewirkt eine Anhebung des Kalziumwertes im Blut, indem es zu einer verminderten Kalzium- (und vermehrten Phosphat-) Ausscheidung durch die Nieren kommt. Am Knochen führt das Parathormon zu einer vermehrten Freisetzung von Kalzium mit Abnahme der Knochendichte und -festigkeit. Zwischen dem Parathormon und dem Kalzium im Blut besteht normalerweise ein Rückkopplungsmechanismus.

Die häufigsten Erkrankungen der Nebenschilddrüsen

Primärer Hyperparathyreoidismus (PHPT). Beim PHPT funktoniert die normale Rückkopplung nicht mehr und es wird unabhängig vom Kalziumspiegel vermehrt Parathormon ausgeschüttet, d.h. es finden sich erhöhte Kalzium- und Parathormonwerte im Blut. Ursache ist eine meistens gutartige, ganz selten bösartige (1% der Patienten) Zellwucherung von Nebenschilddrüsengewebe. In ca. 85% der Patienten findet sich eine gutartige Zellwucherung (Adenom, Hyperplasie) einer einzigen Nebenschilddrüse, in ca. 10% der Fälle betrifft sie zwei (selten mehrere) überfunktionierende Nebenschilddrüsen. Das erhöhte Parathormon im Blut führt zu vermehrter Kalziumfreisetzung aus dem Knochen und zu Abbau von Knochensubstanz. Der dadurch erhöhte Kalziumspiegel im Blut führt zu Verkalkung der Blutgefässe und zu vermehrter Kalziumausscheidung über die Nieren, dadurch zu Nierensteinbildung.

Das Nebenschilddrüsenkarzinom ist eine sehr seltene Erkrankung (etwa 1% der Patienten mit einem PHPT). Dabei fallen sehr hohe Kalzium- und Parathormonwerte im Blut auf. Bei der Untersuchung kann das Nebenschilddrüsenkarzinom unter Umständen palpiert werden, da es, verglichen mit einer gutartigen Vergrösserung der Nebenschilddrüse, deutlich fester, härter und auch grösser ist.

Die MEN (Multiple endokrine Neoplasie) ist eine sehr seltene, hereditäre Erkrankung, welche u.a. zu Ueberfunktion endokriner Drüsen inkl. der Nebenschilddrüsen führt.

Sekundärer Hyperparathyreoidismus Wenn eine Erkrankung (z.B. der Nieren) zum Absinken des Kalziumsspiegels im Blut führt, reagieren die Nebenschilddrüsen mit einer vermehrten Sekretion von Parathormon. Der Kalziumspiegel im Blut ist dann normal oder erniedrigt, der Parathormonspiegel ist regulatorisch jedoch erhöht. Die Ursache dafür kann eine Niereninsuffizienz oder ein Vitamin D-Mangel sein.

Tertiärer Hyperparathyreoidismus Er entsteht, wenn im Verlauf eines sekundären Hyperparathyreoidismus Parathyreoideazellen unkontrolliert zu wachsen beginnen und unkontrolliert Parathormon ausschütten, welches den Knochen schädigt.

Wie erkenne ich eine Ueberfunktion der Nebenschilddrüse (primärer Hyperparathyreoidismus, PHPT)

Die Diagnose kann auf Grund der typischen Symptome vermutet werden und sie wird durch Laboruntersuchungen bestätigt. Oder es können bei einer Routine- Laboruntersuchung erhöhte Kalziumwerte festgestellt werden, und die weiteren Laboruntersuchungen zeigen die Diagnose eines primären Hyperparathyreoidismus auf. Die gezielte Anamnese zeigt dann, dass auch bei den Patienten, bei welchen die Diagnose zufällig durch Messung des Serumkalziums gestellt wurde, meistens eine deutliche, oft jahrelange Symptomatik vorlag und verkannt wurde. Eine Ultraschalluntersuchung ist nur nach gestellter Diagnose angezeigt; sie dient der Lokalisation und hat zur Stellung der Diagnose keinen Platz.

Typische Organmanifestationen sind:
Knochen: Osteopenie, Osteoporose, Spontanfrakturen (Röntgenuntersuchung, Messung der Knochendichte). Schmerzen in den Gliedern und der Wirbelsäule.
Magendarm-Trakt: Ulkus des Magens, Obstipation, Appetitlosigkeit, Erbrechen, Entzündung der Bauchspeicheldrüse.
Nieren: Nierensteine.
Neuromuskulär: Muskelschwäche, rasche Erschöpfbarkeit, Müdigkeit, Stürze, Desorientiertheit.
Gefässe: Verkalkungen der Blutgefässe. Bluthochdruck, Rhythmusstörungen

Labor: Bei PHPT liegen ein erhöhter Kalzium- und Parathormonwert, mit erniedrigtem Phosphatwert vor. Ein falsch tiefer Kalziumwert (d.h. ein Wert im Normbereich) kann bei tiefem Eiweiss im Blut vorkommen! Kontrolle der Nierenfunktion, des Vit. D und des Eiweiss im Serum sind angezeigt, da sie das Parathormon beeinflussen. Auch Medikamente können den Parathormonwert beeinflussen.

In den meisten Fällen kann die Vergrösserung der Nebenschilddrüse nicht palpiert werden; die Adenome sind von einer weichen Konsistenz und im Hals verborgen. Die Grösse kann sehr stark variieren; bei unsern operierten Patienten betrug sie von 1cm bis mehrere cm.

Notwendige Abklärungen und diagnostische Möglichkeiten

Die Diagnose des PHPT ist eine laborchemische Diagnose (Kalzium, Phosphat, Parathormon). Der manuellen Untersuchung entgeht das Adenom fast immer. Mit den weiteren Abklärungen erfolgt die Lokalisation der überfunktionierenden, vergrösserten Nebenschilddrüse: Wo liegt das Adenom, geht es von einer der oberen oder unteren NSD aus? Diese Abklärung erfolgt mittels Ultraschall. Eine Spezialuntersuchung, die Sestamibi-Szinitigrafie kann weiter Klarheit über die Lokalisation des Adenoms verschaffen. Damit kann die manchmal unsichere Lokalisation der Ultraschall- Untersuchung bestätigt werden. Auch Doppeladenome (ca. 10% der Patienten) können so besser erkannt werden.
Eine Untersuchung des Halses mittels CT oder MRI ist nur notwendig, wenn das Adenom mit der Ultraschalluntersuchung nicht gefunden werden kann.
Liegt mittels Ultraschall (CT oder MRI) und Sestamibi-Szinitgrafie ein übereinstimmender Befund vor, kann die Freilegung bei der Operation auf eine Seite beschränkt werden. Bei Unklarheit müssen alle vier Nebenschilddrüsen dargestellt und überprüft werden, d.h. es muss beidseitig exploriert werden.

Wie wird die Erkrankung der Nebenschilddrüse behandelt

Die Behandlung des primären Hyperparathyreoidismus besteht in der Entfernung der überfunktionierenden Nebenschilddrüse.
Um ein gezieltes Vorgehen wählen zu können, muss die Lokalisationsdiagnostik mittels Ultraschall (CT oder MRI) und Sestamibiszinitgraphie einen übereinstimmenden Befund ergeben. Das Adenom kann dann gezielt an der vermuteten Stelle aufgesucht und entfernt werden. Hierzu muss der Schilddrüsenlappen mobilisiert werden, was wir zur Schonung der gesunden NSD und des Stimmbandnervs mittels Kapseldissektion durchführen. Damit werden die Hinterseite der Schilddrüse und die Schilddrüsenwurzel (- hilus) dargestellt. Die vergrösserte, d.h. überfunktionierende Nebenschilddrüse ist nun sichtbar und wird entfernt. Die Technik von Kapseldissektion schont die Blutversorgung der normalen Nebenschilddrüse und den Stimmbandnerv.

Um sicher zu gehen, dass nicht ein zweites Adenom vorliegt, welches den Voruntersuchungen entgangen ist, kann der Parathormonverlauf während der Operation gemessen werden. Das Parathormon hat eine kurze Halbwertszeit von 4 Minuten, und der Parathormonwert im Blut sinkt innerhalb von 10-15 min. nach der Entfernung des Adenoms deutlich ab. Man kann dann davon ausgehen, dass keine Mehrdrüsenerkrankung vorliegt und die Operation kann beendet werden.

operation nebenschilddruesen

Fehlt hingegen der deutliche Abfall des Parathormons, müssen alle vier Nebenschilddrüsen dargestellt und beurteilt werden. Vergrösserte Nebenschilddrüsen werden entfernt. Falls alle vier Nebenschilddrüsen (Vier Drüsen-Hyperplasie) vergrössert sind, müssen 3 ½ Drüsen entfernt werden.
Falls sich an der zu erwartenden Stelle kein Adenom findet, muss eine Exploration der möglichen Lagevarianten erfolgen. Siehe Abb. 1

nebenschilddruesenkarzinom

Abb. 3

Verdacht auf ein Nebenschilddrüsenkarzinom (Abb.3) besteht, falls eine Verbackung mit der Umgebung vorliegt. Der anhaftende Schilddrüsenlappen muss dann mitentfernt werden. Auch die Lymphknoten zentral und entlang der Vena jugularis müssen beurteilt und allenfalls mitentfernt werden.

Was geschieht nach der Operation

Ueberwachung des Patienten, wie nach Schilddrüsenoperation. Kalziumwerte: In den meisten Fällen kommt es wegen des plötzlichen starken Abfalls des Parathormons (Erfolg der Operation!) vorübergehend zu tiefen Kalziumwerten im Blut (Hypokalzämie). Nicht selten nimmt der Patient dies wahr im Auftreten von Kribbeln und Verkrampfung in den Fingern. Je nach Ausmass wird Kalzium mit Brausetabletten oder intravenös verabreicht. Kalzium und Parathormon werden am 1.postoperativen Tag kontrolliert. Die Werte liegen dann in den meisten Fällen im unteren Normbereich oder unter der Norm. Die Hypokalzämie kann postoperativ verschieden stark ausgeprägt sein. Kalzium muss nur vorübergehend verabreicht werden, denn die verbleibenden normalen, vor der Operation aber unterdrückten Nebenschilddrüsen übernehmen bald eine normale Parathormonbildung.
Auf Grund von schweren Knochenveränderungen, entstanden durch einen langjährigen Hyperparathyreoidismus, ist der Knochen nun mehr oder weniger hungrig nach Kalzium (hungry-bone Syndrom), sodass das Kalzium im Serum tief oder subnormal ist. Während dieser Hypokalzämie wird die Parathormonausscheidung regulativ erhöht. In diesen Fällen ist vorübergehend eine länger andauernde Kalziumsubstitution notwendig wegen des hohen Kalziumbedarfs zur Normalisierung des Knochens. Die vorübergehende, regulative (sekundäre) Erhöhung des Parathormons darf nicht fälschlicherweise als Persistenz oder Rückfall des primären Hyperparathyreoidismus angesehen werden! Bei promptem Abfall des Kalziums nach der Operation ist diese erfolgreich, und auf Messungen des Parathormons darf meistens überhaupt verzichtet werden.

Was muss im zukünftigen Alltag beachtet werden

Nach einer Normalisierung des Kalziums sind bei beschwerdefreien Patienten keine Verlaufskontrollen mehr nötig. Wichtig ist zu beachten, dass der Parathormonwert innerhalb der ersten postoperativen Wochen wegen des tiefen postoperativen Kalziums wieder über den Normwert ansteigen kann, dies regulativ, im Rahmen der normalen Regulation, ohne dass eine Persistenz der Erkrankung vorliegt! Verlaufskontrollen des Parathomonwertes, falls überhaupt angezeigt, sind erst ca. 6 Monate postoperativ sinnvoll, wenn sich der Knochen und die Kalziumwerte normalisiert haben.

 

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